Reumatologia

​​​​​​Síndrome do Anticorpo Anti Fosfolípide - SAF

É uma doença inflamatória crônica caracterizada por infiltrados linfocitários em órgãos exócrinos (Glandulas salivares e lacrimais)

Descrito pela primeira vez pelo oftalmologista sueco Henrik Sjögren.

O quadro clínico típico se manifesta devido a diminuição da função das glândulas salivares e lacrimais, resultando em sintomas de sicca, como olhos secos (xeroftalmia), boca seca (xerostomia) e aumento da parótida.

As manifestações extraglandulares mais comuns são: artralgia, mialgia, fenômeno de Raynaud, doença pulmonar, doença gastrointestinal, leucopenia, anemia, linfadenopatia, vasculite, acidose tubular renal, linfoma, envolvimento do Sistema Nervoso Central e neurite óptica.

Existem 2 tipos Sindrome de Sjogren Primária e secundária

Sjögren primária: não associado a outras doenças

Sjögren secundária: complicação de outras condições reumatológicas, mais comumente artrite reumatoide.

EPIDEMIOLOGIA

Incidência

Incidência anual: ~ 4 / 100.000. A síndrome de Sjögren primária (SS) é uma das doenças autoimunes mais comuns, afetando 1 a 4% da população.

Todas as raças são afetadas.

Sexo predominante: feminino> masculino (9: 1)

Idade predominante: pode afetar pacientes de qualquer idade, mas é mais comum em idosos; início tipicamente nas 4ª a 5ª décadas de vida

Prevalência

A SS afeta de 1 a 4 milhões de pessoas nos Estados Unidos.

ETIOLOGIA E PATOFISIOLOGIA

Processo autoimune sistêmico multifatorial caracterizado por infiltração de tecido glandular por linfócitos T CD4

Etiologia é desconhecida. O estrogênio pode desempenhar um papel importante porque a SS é mais comum em mulheres. Fatores exógenos como proteínas virais (Epstein Baar Virus, vírus da hepatite C e HTLV-1) também foram implicados.

Genética

Uma tendência familiar sugere uma predisposição genética.

Associações nas regiões HLA HLA-DQA1 * 0501, HLA-DQB1 * 0201 e HLA-DRB * 0301 são os mais fortes fatores de risco genético para SS.

FATORES DE RISCO

Não há fatores de risco modificáveis conhecidos.

PREVENÇÃO GERAL

Nenhuma prevenção conhecida. As complicações podem ser evitadas pelo diagnóstico e tratamento precoces.

Os profissionais de saúde bucal desempenham um papel fundamental na detecção e tratamento precoces da disfunção salivar (1) [C].

CONDIÇÕES COMUM ASSOCIADAS

SS secundária associada à artrite reumatóide, esclerodermia, lúpus eritematoso sistêmico (LES), polimiosite, HIV, hepatite C, MCTD, PBC, púrpura hipermagamobobulinêmica, vasculite necrosante, tireoidite auto-imune, hepatite ativa crônica, crioglobulinemia mista.

TRATAMENTO

Reumatologista é o especialista mais indicado com apoio do oftalmologista e do Otorrinolaringologista.


Flora Maria D Andrea Marcolino
Reumatologia | CRM: 45897






 


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