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Sarcoma


O que é?

Sarcoma é um tipo de câncer que se origina nos tecidos conjuntivos do organismo. Os dois tipos principais são os ósseos e os de partes moles. Os sarcomas ósseos estão descritos em Câncer Ósseo.

Os sarcomas de partes moles podem surgir em músculos, gordura, nervos, tecidos fibrosos, vasos sanguíneos ou tecidos mais profundos da pele. A maioria atinge os braços ou as pernas, mas também podem se desenvolver no tronco, na cabeça, no pescoço, em vários órgãos internos e no retroperitônio (área em volta da cavidade abdominal).

Existem cerca de 50 tipos diferentes de sarcomas de partes moles. Entre eles estão:

  • Fibrossarcoma – Afeta o tecido fibroso de pernas, braços ou tronco.
  • Sarcoma de partes moles alveolar – Tipo raro que ocorre principalmente nas pernas.
  • Angiossarcoma – Origina-se nos vasos sanguíneos ou nos vasos linfáticos, em geral por exposição a radiações.
  • Sarcoma de células claras – Surge nos tendões dos braços ou pernas e apresenta algumas características do melanoma.
  • Tumor de células desmoplásicas pequenas e redondas – Atinge adolescentes e adultos jovens, com mais frequência no abdome.
  • Sarcoma epitelioide – Desenvolve-se em tecidos sob a pele das mãos, antebraços, pés ou pernas.
  • Sarcoma fibromixoide de baixo grau – Chamado de tumor de Evans, tem crescimento lento e afeta tronco ou braços e pernas.
  • Lipossarcomas – Surgem no tecido adiposo, principalmente na coxa, abaixo do joelho e no interior do abdome, e acometem mais adultos entre 50 e 65 anos.
  • Mesenquimoma maligno – Combina características de fibrossarcoma e pelo menos dois outros tipos de sarcoma.
  • Tumores dos nervos periféricos malignos – Desenvolvem-se a partir das células que envolvem os nervos.
  • Mixofibrossarcomas de baixo grau – Atingem braços e pernas de pacientes idosos.
  • Sarcoma sinovial – Tumor dos tecidos que protegem as articulações, em especial no joelho, tornozelo, ombro e quadril.
  • Sarcoma pleomórfico indiferenciado – Atinge principalmente braços ou pernas.
  • Rabdomiossarcoma – Atinge células embrionárias que formam os músculos e é mais comum em crianças e adolescentes.
  • Sarcoma de Kaposi – Origina-se nas paredes dos vasos linfáticos ou vasos sanguíneos e pode se manifestar em diferentes regiões do corpo ao mesmo tempo. Em geral, forma lesões roxas, vermelhas e marrons que atingem a pele e as mucosas, como na parte interna da boca, mas podem acometer também órgãos internos, como os nódulos linfáticos, os pulmões e o sistema digestivo. O tipo mais comum de sarcoma de Kaposi é o que se manifesta em pessoas infectadas pelo vírus HIV, que têm seu sistema imunológico comprometido. Antes da disseminação da Aids, o sarcoma de Kaposi era raro, ocorrendo em geral em pessoas submetidas a transplantes.

Sintomas

Os sintomas variam de acordo com o tipo de sarcoma e o órgão afetado. Em geral, não há sinais na fase inicial da doença. Quando o tumor se desenvolve, é possível perceber o aumento no volume do membro afetado ou de uma parte dele. A dor surge quando o tumor cresce muito e pressiona os nervos, causando dificuldades motoras.

Outros sintomas são o surgimento e o crescimento de nódulos em qualquer parte do corpo; dor abdominal que aumenta de intensidade progressivamente; sangue nas fezes ou vômitos; e fezes escuras. Nos sarcomas uterinos, podem ocorrer sangramentos, corrimentos e dor pélvica.

Nos casos de sarcoma de Kaposi, surgem na pele placas ou nódulos roxos, vermelhos ou marrons. Essas lesões são mais frequentes nas pernas e no rosto, mas podem atingir outras áreas do corpo, inclusive as mucosas. Algumas lesões podem provocar inchaço doloroso nas pernas ou na região da virilha, ao bloquear os dutos linfáticos. Quando surgem nos pulmões, causam falta de ar; no intestino, dor abdominal, diarreia ou sangramento digestivo.

Diagnóstico

O diagnóstico tem início com o levantamento do histórico clínico e o exame físico, em que serão analisados os sinais e sintomas manifestados pelo paciente. No caso de sarcoma de Kaposi, por exemplo, o médico examina o interior da boca e outras partes do corpo; de sarcoma uterino, faz uma avaliação cuidadosa da região pélvica. Se há suspeita de um sarcoma em qualquer parte do corpo, são realizados exames de sangue e de imagem para detectar outros sinais da doença. Porém, a confirmação é feita por meio de biópsia.

Prevenção

Não se sabe exatamente a causa da maioria dos casos de sarcoma de partes moles. Porém, alguns fatores estão associados a um maior risco de desenvolver a doença. Um deles é a exposição a radiações ionizantes, em especial pacientes que fizeram radioterapia. Outro é a presença de síndromes genéticas hereditárias, como neurofibromatose (também conhecida como doença de von Recklinghausen); síndrome de Gardner; síndrome de Li-Fraumeni, retinoblastoma; síndrome de Werner; síndrome de Gorlin; e esclerose tuberosa.

Danos no sistema linfático, causados por remoção dos gânglios ou radioterapia, e a exposição a produtos químicos tóxicos também estão relacionados a uma maior probabilidade de desenvolver sarcomas. No caso do sarcoma de Kaposi, que é causado pelo vírus do herpes do sarcoma de Kaposi (SKHV), o enfraquecimento do sistema imunológico, em razão de infecção pelo HIV, transplante de órgãos, idade avançada ou outro fator, é o principal fator de risco.

Não existem exames de rastreamento indicados para pessoas que não apresentam fatores de risco para sarcoma. O que pode ser feito para prevenir o surgimento de alguns tipos da doença é evitar a exposição a radiação e produtos químicos e procurar o médico sempre que surgir qualquer lesão, nódulo ou inchaço sem causa aparente, porque o diagnóstico precoce ajuda a impedir o avanço do sarcoma.

Para evitar o sarcoma de Kaposi, como a maioria dos casos ocorre em pessoas com Aids, recomenda-se utilizar preservativo em qualquer contato sexual, não usar drogas injetáveis e compartilhar agulhas, além de tratar mulheres grávidas com drogas anti-HIV e evitar o aleitamento materno para reduzir o risco de contaminação dos bebês. Não há vacina conta o vírus SKHV, que causa o sarcoma de Kaposi, mas a terapia antirretroviral reduz o risco em portadores de HIV, assim como o tratamento contra infecções em pessoas com baixa imunidade.

Famílias com doenças hereditárias que aumentam o risco de desenvolvimento de sarcoma devem realizar exames preventivos regularmente.

Tratamento

O tratamento depende do tipo e da localização do sarcoma, mas em geral é feito em duas etapas: primeiro, cirurgia para retirada do tumor e áreas próximas, como margem de segurança; em seguida, radioterapia, a fim de diminuir a possibilidade de reaparecimento da doença. Nos casos em que há metástase, utiliza-se a quimioterapia para combater as células malignas que se espalharam para outros órgãos. A quimioterapia pode ser usada ainda de forma prévia, para reduzir o tamanho do tumor antes da cirurgia.

A terapia alvo também pode ser usada em alguns casos, assim como a hormonioterapia, para sarcomas uterinos, e o transplante de medula óssea, para o rabdomiossarcoma. No caso do sarcoma de Kaposi, o principal tratamento é fortalecer o sistema imunológico e manter eventuais infecções sob controle. Para tratar as lesões, podem ser usadas terapia local, radioterapia, quimioterapia ou imunoterapia, isoladas ou de forma combinada.


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